Hvað er CP?

 

 Árið 1870 lýsti enskur skurðlæknir, William Little, fyrstur manna óþekktri hreyfihömlun sem sást hjá börnum á fyrstu uppvaxtarárum þeirra. Vöðvar í útlimum, einkum fótleggjum, voru stífir og spastískir. Börnin áttu í erfiðleikum með að grípa um hluti, skríða og ganga. Ástandið virtist hvorki batna með aldrinum, né heldur versnuðu einkenni. Þessi röskun var kölluð "Little- veikin" til margra ára en er nú nefnd spastísk tvenndarlömun. Tvenndarlömun fellur undir fötlunarflokkinn Cerebral Palsy. Cerebral vísar til heilans á latnesku og palsy þýðir lömun eða röskun á stjórn líkamshreyfinga.

 

Cerebral Palsy hefur verið þýtt sem heilalömun á íslensku en mörgum finnst það heiti villandi og ekki lýsa fötluninni og margbreytileika hennar nægilega vel. Hugtakið Cerebral Palsy og skammstöfunin CP er almennt notað um fötlunina í erlendum tungumálum. Í umfjölluninni hér verður því fötlunin nefnd CP.

 

Hugtakið CP er notað sem regnhlífarhugtak yfir þær gerðir fötlunar sem koma fram á fyrstu æviárunum og einkennast af afbrigðilegum og seinkuðum hreyfiþroska. CP er afleiðing skaða eða áfalls í stjórnstöðvum hreyfinga í heila, sem verða áður en hann nær fullum þroska. Skemmdirnar torvelda stjórnun hreyfinga og beitingu líkamans. Þær eru óafturkræfar og aukast ekki með tímanum.

 

CP er algengasta tegund hreyfihömlunar meðal barna. Fötlunin er margbreytileg og einkenni mismunandi. Sumir með CP hreyfa sig og þroskast næstum eðlilega meðan aðrir þarfnast aðstoðar við nánast allar athafnir daglegs lífs. Fötluninni geta fylgt alvarlegar viðbótarfallanir t.d. flogaveiki og greindarskerðing.

 

Lengi var talið að CP mætti í flestum tilvikum rekja til erfiðleika í fæðingu. Á árunum 1980-1990 var gerð umfangsmikil rannsókn í Bandaríkjunum sem fólst m.a. í því að fylgja eftir rúmlega 35.000 nýburum frá fæðingu. Vísindamönnum til undrunar kom í ljós að innan við 10% CP-tilvika mátti skýra með vandkvæðum við fæðingu. Í flestum tilvikum voru orsakir ókunnar. Niðurstöður þessarar rannsóknar hafa breytt hugmyndum fólks um CP og verið hvati að leit og rannsóknum á öðrum hugsanlegum orsakavöldum.

 

Á undanförnum áratugum hafa rannsóknir leitt til aukins skilnings á CP og framfara við greiningu og meðferð. Áður óþekktir áhættuþættir hafa komið í ljós, s.s. sýkingar á meðgöngu og storkugallar. Nú er hægt að koma í veg fyrir eða meðhöndla nokkra þekkta kvilla sem geta valdið CP, svo sem rauða hunda sýkinga og gulu. Markviss þjálfun, s.s. sjúkra-, þroska-, iðju- og talþjálfun; sem miðar að aukinni hreyfifærni, bættum félagslegum samskiptum og tjáskiptum, getur bætt lífskilyrði einstaklinga með CP mikið. Nýjungar í meðferð s.s. lyf, skurðaðgerðir og spelkur, geta oft bætt samhæfingu hreyfinga. Slík inngrip geta komið að gagni við meðferð ýmissa fylgikvilla og komið í veg fyrir eða lagfært kreppur í útlimum.

 

Einkenni og greining

 

Fyrstu einkenni

Yfirleitt má greina fyrstu einkenni CP fyrir 3 ára aldur. Börn með CP eru jafnan seinni að ná ákveðnum þroskaáföngum eins og t.d. að velta sér, sitja, skríða, brosa eða ganga. Oft eru það foreldrarnir sem fyrstir koma auga á að hreyfiþroski barnsins er ekki eðlilegur.

 

Flest börn með CP hafa óeðlilega vöðvaspennu. Þegar vöðvaspenna er minnkuð (hypotonia) virðist barnið kraftlaust og slappt en þegar vöðvaspennan er aukin (hypertonia) er það stíft eða stirt. Í sumum tilfellum er vöðvaspennan lág fyrstu vikurnar en eykst síðan með tímanum og spastísk einkenni koma þá oft fram. Líkamsstaða barnanna getur einnig verið óeðlileg eða hreyfigeta greinilega minni í öðum helmingi líkamans.

 

Foreldrar, sem hafa áhyggjur af þroska barna sinni af einhverjum orsökum, ættu að ráðfæra sig við heimilis- eða barnalækni. Sérfræðingar greina í sundur eðlilegt þroskaferli frá marktækum frávikum í þroska og vísa barninu í víðtækari athugun ef þörf er á.

 
 

Greining

Greining á CP byggist á nákvæmri skoðun lækna og annarra sérfræðinga. Hreyfifærni er þá til sérstakrar athugunar. Farið er yfir fæðingar-, heilsufars- og fjölskyldusögu barns sem oft gefur mikilvægar vísbendingar í greiningarferlinu. Athugað er hvort barnið sýni merki um seinþroska, afbrigðilega vöðvaspennu eða líkamsstöðu. Kannað er hvort nýburaviðbrögð séu enn til staðar og hvort ósamhverfu gæti í líkamshreyfingum. Yfirleitt eru börn jafnvíg á hendur fyrstu 12 mánuðina. Sé barnið hins vegar með helftarlömun beitir það snemma annarri höndinni meira en hinni þar sem heilbrigða höndin er sterkari og kemur að meira gagni.

 

Nýburaviðbrögð eru ósjálfráðar hreyfingar sem einkenna hreyfiþroska barna fyrstu mánuðina. Hjá heilbrigðum börnum hverfa þessi viðbrögð smám saman á fyrstu 3-6 mánuðunum en sé barnið með CP eru þau ýkt og/eða til staðar mun lengur og seinka því að barnið nái valdi á viljastýrðum hreyfingum. Varnarviðbrögð, sem nauðsynleg eru til að geta setið og staðið, birtast einnig síðar hjá börnum með CP.

 

Við greiningu á CP er að sjálfsögðu mikilvægt að útiloka aðrar fatlanir eða sjúkdóma sem geta valdið seinkuðum hreyfiþroska. Versni ástandið, þannig að barnið sé að missa niður hreyfifærni hægt og bítandi, er ólíklegt að um CP sé að ræða. Útiloka þarf  þá arfbundna hrörnunarsjúkdóma t.d. ýmsa efnaskiptasjúkdóma, vöðva- og taugasjúkdóma eða æxli í taugakerfinu. 

 

Nákvæm myndgreining af heila er mikilvæg við greiningu á CP. Hjá yngstu börnunum er gjarnan fengin ómskoðun af heila. Þá er hljóðbylgjum varpað á heilann. Við endurkast bylgjanna fæst fram ómmynd sem gefur ákveðnar upplýsingar um uppbyggingu heilans.  Við tölvusneiðmyndun (CT) er röntgen- og tölvutækni notuð til að fá fram nákvæmari líffærafræðilegri mynd af vefjum í heila og uppbyggingu hans. Við segulómun (MRI) eru rafsegul- og útvarpsbylgjur notaðar í stað röntgengeisla.  Myndirnar geta sýnt vanþroska svæði í heilanum og ýmsa líffræðilega annmarka. Slíkar upplýsingar geta stundum varpað ljósi á orsakir CP og framtíðarhorfur viðkomandi.

 

Vakni grunur um CP þarf að athuga hvort einstaklingurinn sé með önnur vandamál sem oft fylgja CP s.s. flogaveiki, þroskahömlun og sjón- eða heyrnarskerðingu. Vakni grunur um flogaveiki er tekið heilalínurit, þroskapróf er lagt fyrir barnið vakni grunur um þroskahömlun og framkvæmd er nákvæm sjónskoðun og heyrnarmæling komi fram einkenni um sjón- eða heyrnarskerðingu. 

 

Mikilvægt er að greina viðbótarfatlanir fljótt og nákvæmlega því sé viðeigandi meðferð hafin snemma má oft bæta ástand einstaklingsins verulega og auka færni hans.

 

Orsakir og forvarnir

 

Þegar sérfræðingar leita að orsökum CP kanna þeir hvaða einkenni eru til staðar og meta útbreiðslu fötlunarinnar. Athugað er hvenær fyrstu einkenna varð vart og farið er yfir heilsufarssögu móður og barns.

 

Oftast eru orsakir CP ókunnar. Í flestum tilfellum er fötlunin meðfædd þótt einkenni komi oft ekki fram fyrr en barnið er nokkurra vikna eða mánaða gamalt. Stundum má rekja orsakir CP til áfalla á heilann við fæðingu. Á Vesturlöndum er talið að u.þ.b. 10-20% tilvika megi rekja til áfalla eftir fæðingu. Sú tala er hærri í þróunarríkjunum. Áfallið á heilann verður þá snemma á ævi barnsins, t.d í kjölfar skemmda vegna heilahimnubólgu eða höfuðáverka við slys eða ofbeldi.  Nokkrir þekktir áhættuþættir geta valdið heilaskaða sem kann að leiða til CP.  Hér verður minnst á nokkra þeirra.

 

Sýkingar á meðgöngu.  Mislingar og rauðir hundar stafa af veirusýkingum sem geta sýkt þungaðar konur og þar með fóstrið í móðurkviði og valdið skaða á myndun og þroska taugakerfis. Aðrar sýkingar sem geta valdið skaða á heila í fóstrum eru m.a. cytomegaloveira og toxoplasmosis.  Nýlegar rannsóknir gefa til kynna að í sumum tilvikum megi rekja CP til sýkinga í fylgju og hugsanlega annarra sýkinga hjá móður.

 

Gula hjá nýburum. Galllitarefni sem jafnan finnst í litlu magni í blóðrásinni myndast við dauða rauðra blóðkorna. Þegar mörg rauð blóðkorn deyja á skömmum tíma, eins og t.d. við Rhesus blóðflokkamisræmi, getur litarefnið hlaðist upp og valdið gulu.  Alvarleg ómeðhöndluð gula getur skemmt heilafrumur.

 

Rhesus blóðflokkamisræmi. Í þessum blóðsjúkdómi framleiðir móðirin mótefni sem eyða blóðkornum fóstursins og valda gulu hjá nýburanum.

 

Meðfæddir byggingargallar á miðtaugakerfi.  Geislun, eiturefni og litningagallar geta haft áhrif á myndun og þroska heilans og leitt til CP. 

 

Alvarlegur súrefnisskortur eða áverkar á heila við fæðingu.  Nýburar þola tiltölulega vel lágan súrefnisstyrk í blóði og ekki er óalgengt að barn verði fyrir vægum súrefnisskorti í fæðingu. Sé súrefnisskorturinn hins vegar verulegur og stendur það lengi að heilinn fær ekki nægilegt súrefni fyrir starfsemi sína geta alvarlegar heilaskemmdir hlotist af. Hluti barna með slíkan heilaskaða deyr. Þau sem lifa af eiga á hættu að greinast síðar með CP en þá fylgir hreyfihömluninni oft þroskahömlun og flogaveiki.

Nú er súrefnisskortur eða önnur vandamál tengd fæðingu talin sjaldgæf orsök CP, eða innan við í 10% tilvika.

 

Blóðþurrð eða blæðingar í heilavef.  Storkugallar hjá móður eða barni geta valdið heilablóðfalli hjá fóstri eða nýfæddu barni. Æðaveggir geta rofnað og blæðing orðið í aðlæga vefi eða æðarnar stíflast. Margir þekkja áhrif heilablóðfalls á fullorðið fólk. Fóstur á meðgöngu og börn við fæðingu geta einnig orðið fyrir heilablóðfalli sem veldur skemmdum á vefjum í heila og röskun á starfsemi taugakerfisins. 

Áhættuþættir og forvarnir

 

Vísindamenn hafa rannsakað þúsundir þungaðra kvenna, fylgt þeim eftir í fæðingu og fylgst síðan með taugaþroska barna þeirra.  Niðurstöður þessara rannsókna hafa sýnt fram á nokkra áhættuþætti sem auka líkur á að barn muni seinna greinast með CP. Hér verður minnst á nokkra þeirra:

 

Sitjandi fæðing.  Börn sem hafa fæðst í sitjandi stöðu, þar sem fætur koma á undan höfði, eru líklegri til að greinast með CP.

 

Vandamál tengd fæðingunni.  Blóðflæðis- og öndunarerfiðleikar hjá barni í fæðingu eru stundum fyrstu einkenni þess að það hafi orðið fyrir heilaskaða eða að heilinn hafi ekki þroskast eðlilega í móðurkviði.

 

Lágt skor á Apgar kvarða.  Apgar-kvarðinn er aðferð til að fylgjast með ástandi nýfæddra barna.  Lágt skor á kvarðanum 10-20 mínútum eftir fæðingu getur verið vísbending um að frekari vandamál séu í uppsiglingu.

 

Léttburar og fyrirburar.  Fullburða börn sem fæðast léttari en 2.500 gr (10 merkur) eða fyrirburar, sem fæðast fyrir 37. viku meðgöngu, er hættar við að greinast með CP. Líkurnar á CP aukast eftir því sem fæðingarþyngdin er lægri.

 

Fjölburafæðingar.  Líkur á CP eru meiri meðal fjölbura.

 

Vandamál á meðgöngunni.  Blæðing úr fæðingarvegi á seinasta þriðjungi meðgöngu og meðgöngueitrun auka líkur á að barnið greinist með CP.

 

Krampar.  Nýburi sem fær krampa á frekar á hættu að greinast með CP.

 

Fæðist barn með einhvern þessara áhættuþátta þarf að fylgja því vel eftir. Óþarfi er þó fyrir foreldra að hafa verulegar áhyggjur þó barn þeirra sé með einn eða fleiri áhættuþætti. CP fötlunin er sem betur fer ekki algeng þannig að langflest þeirra barna sem falla undir einhvern af fyrrnefndum flokkum reynast eðlileg og ná sér fljótt eftir fæðingu.

 

Hægt er að koma í veg fyrir nokkra af þekktum orsakaþáttum CP.

 

Höfuðáverka er hægt að takmarka með notkun viðeigandi öryggisbúnaðar og auknu eftirliti barna.

 

Gulu hjá nýburum er hægt að meðhöndla með ljósameðferð.  Í sumum tilfellum dugar ljósameðferðin ekki ein og sér og getur þá þurft að beita blóðskiptum.  Með auknu eftirliti í ungbarnavernd eru alvarlegar aukaverkanir ómeðhöndlaðrar gulu sjaldgæfar á Íslandi.

 

Rhesus blóðflokkamisræmi er auðvelt að greina með blóðrannsókn sem gerð er hjá öllum þunguðum konum og ef þörf er á hjá verðandi feðrum einnig. Ef upp koma vandamál er fljótt gripið til viðeigandi úrræða. Mjög vel er fylgst með þessum þætti í mæðravernd á Íslandi.

 

Rauða hunda- og mislingasýkingar er hægt að koma í veg fyrir með því að mæla mótefni hjá öllum stúlkum og bólusetja þær sem ekki hafa mótefni áður en þær ná barneignaraldri.

 

Að sjálfsögðu er mikilvægt að þungaðar konur fari reglulega í mæðraeftirlit, borði holla fæðu og hvorki reyki, drekki áfengi né noti önnur vímuefni á meðgöngu. Þrátt fyrir ítrustu aðgát og forvarnir fæðast samt börn með CP og eins áður hefur komið fram finnst sjaldnast ákveðin orsök fyrir því.

 

Tegundir og flokkun

 

CP er flokkað eftir vöðvaspennu, eðli hreyfinga og útbreiðslu einkenna. Lang algengust (70-80%) er spastísk lömun. Vöðvaspenna er þá óeðlilega mikil í útlimum en oft minnkuð í bol, sérstaklega þegar um er að ræða fjórlömun. Spastísk lömun er nánar flokkuð eftir útbreiðslu einkenna.

 

Helftarlömun (hemiplegia) er hreyfihömlun sem er að mestu bundin við aðra hlið líkamans, þ.e. handlegg og fótlegg öðrum megin. Einkennin eru yfirleitt meiri í handlegg en fótlegg. Oft er þörf á spelkum en barn með helftarlömun er yfirleitt farið að ganga við 18 mánaða aldur. Oft er sú hlið líkamans sem lömunin nær til hlutfallslega minni og rýrari en hin hliðin, fótleggur t.d styttri. Hreyfihömlunin getur verið væg, greindarþroski er oft góður og önnur fötlunareinkenni fá.

 

Talað er um tvenndarlömun (diplegia) ef einkenni eru í öllum útlimum en alvarlegri í fótleggjum en handleggjum. Flestir með þessa gerð CP ná göngufærni með tímanum en geta þurft spelkur eða önnur hjálpartæki við gang. Einstaklingar með tvenndarlömun hafa yfirleitt nokkuð góða stjórn á efri hluta líkamans s.s. höndum og höfði. Fyrirburar sem greinast með CP falla einna oftast í þennan flokk.

 

Fjórlömun (quadriplegia) er alvarlegasti flokkur CP. Áhrifa fötlunarinnar gætir í öllum útlimum, bol og hálsi, auk þess í vöðvum á munnsvæði, tungu og koki. Einstaklingur með fjórlömun nær í flestum tilvikum ekki tökum á að ganga og þarfnast hjálpar við flestar athafnir.

 

Sjaldgæfari tegundir CP eru ranghreyfingar - og slingurlamanir (dyskinetisk/athetoid og ataxisk form). Í þessum flokkum gætir áhrifa nokkuð jafnt í öllum líkamanum. Vöðvaspennan er breytileg, eykst oft við hreyfingar og geðshræringu, en er minni þegar einstaklingurinn er afslappaður, t.d. í svefni.

 

Í ranghreyfingarlömun eru ósjálfráðar hreyfingar algengar í útlimum. Í sumum tilfellum ná þær til vöðva í andliti og tungu og geta m.a. valdið erfiðleikum við tal (dysarthria). Ranghreyfingarlömun greinist oftar hjá fullburða börnum en fyrirburum.

 

Slingurlamanir eru sjaldgæfastar. Slakt jafnvægi, gleiðspora og óstöðugt göngulag er einkennandi fyrir þann flokk. Þessir einstaklingar eiga erfitt með að framkvæma hraðar eða nákvæmar hreyfingar eins og t.d. að skrifa eða hneppa tölum.

 

Blandaður flokkur CP. Það er algengt að einstaklingar glími við blandaða fötlun, þ.e. hafi einkenni úr fleiri en einum af þessum þremur meginflokkum CP. Algengast er þá að um sé að ræða spastísk einkenni í bland við ranghreyfingarlömun en aðrar samsetningar þekkjast.

 

Viðbótarfatlanir og fylgikvillar

 

Það er alls ekki svo að allir einstaklingar með CP glími við fylgifatlanir eða sjúkdóma sem tengjast CP. Oftar en ekki koma þó fram útbreiddari einkenni því heilaskemmd sem truflar starfsemi hreyfistöðva í heila getur einnig valdið flogum, þroskahömlun, haft víðtæk áhrif á einbeitingu, hegðun, sjón og heyrn. Hér verður minnst á nokkrar algengar viðbótarfatlanir og fylgikvilla CP.

 

Þroskahömlun. Um helmingur greinist einnig með þroskahömlun og búast má við sértækum námserfiðleikum eða greind undir meðallagi hjá um 25-30% til viðbótar. Þroskahömlun er algengust meðal einstaklinga með spastíska fjórlömun.

 

Krampar eða flogaveiki. Allt að helmingur þeirra sem greinast með CP fá krampa. Við krampa verður truflun á eðlilegri rafboðastarfsemi í heila. Þegar um endurtekna krampa er að ræða án beinnar ertingar, eins og hita, er ástandið nefnt flogaveiki. Einkenni floga er röskun á hreyfingu, skynjun, atferli, tilfinningu og /eða meðvitund.

 

Skert sjón og/eða heyrn.  Sjón- og heyrnarskerðing er nokkuð algeng meðal einstaklinga með CP. Talið er að um 40% séu með skerta sjón og allt að fimmtungur með skerta heyrn. Fjöldi einstaklinga með CP er tileygður vegna þess að vöðvar sem stjórna augunum vinna ekki vel saman. Sé ekkert að gert getur heilinn aðlagast ástandinu með því að útiloka boð frá öðru auganu.  Það getur orsakað verulega sjónskerðingu á því auga og getur haft víðtækari áhrif á fleiri sjónræna þætti, s.s. fjarlægðarskyn.  Eftirlit hjá augnlækni er mikilvægt því hægt er að hafa áhrif á ástandið með skurðaðgerð eða annarri meðferð s.s. með augnleppum.

 

Óeðlileg skynúrvinnsla og skynjun.  Hluti þeirra sem eru með CP hefur skerta tilfinningu, skynja t.d. ekki á eðlilegan hátt snertingu eða sársauka. Þeir sem hafa skert snertiformskyn (stereognosia) eiga erfitt með að þekkja hluti með því að þreifa á þeim.  Þeir eiga t.d. erfitt með að þekkja harðan bolta, svamp eða aðra hluti með höndum án þess að líta á hann fyrst.   

 

Munnvatnsflæði.  Skert stjórn á vöðvum í hálsi, munni og tungu getur leitt til þess að viðkomandi slefar. Munnvatnið getur valdið alvarlegri ertingu í húð og valdið félagslegum vandkvæðum.  Ýmsar leiðir hafa verið reyndar við þessum kvilla, með misjöfnum árangri. Andkólínvirk lyf draga úr munnvatnsflæði en aukaverkanir geta verið töluverðar s.s. munnþurrkur og meltingaróþægindi. Skurðaðgerðir skila stundum árangri en þeim geta einnig fylgt aukaverkanir t.d. erfiðleikar við kyngingu.  Stundum er reynt að beita aðferðum atferlismótunar, börn eru minnt á að kyngja munnvatni og loka munni reglulega og þeim er umbunað þegar vel gengur. 

 

Röskun á vexti. Oft á fólk með CP erfitt með að matast og kyngja vegna skertrar vöðvastjórnunar í munni og koki. Vélindabakflæði og hægðatregða eru algeng. Þetta getur leitt til næringarvandamála og vanþrifa. Vanþrif er hugtak sem notað er um börn sem þyngjast og vaxa hægt.  Orsakirnar eru margar en skemmdir á heilastöðvum sem stjórna vexti og þroska ráða sennilega miklu. Til að auðvelda kyngingu er stundum nauðsynlegt að gefa hálffljótandi fæðu. Ef illa gengur getur einstaklingur tímabundið þurft að nærast gegnum slöngu sem þrædd er gegnum kokið og ofan í maga. Í alvarlegustu tilvikum er gerð aðgerð þar sem slanga er þrædd inn í magann í gegnum lítið gat á kviðveggnum (gastrostomy) og næring gefin þar í gegn. Hægðatregða og vélindabakflæði eru meðhöndluð með breyttu mataræði og lyfjum.

 

Þvagleki. Algengur fylgikvilli CP er þvagleki og erfiðleikar við stjórnun þvagblöðru því starfsemi vöðva sem loka þvagblöðrunni er oft skert. Það lýsir sér í þvagmissi jafnt að nóttu sem degi en stundum er vandamálið mest við áreynslu.  Ýmsar meðferðarleiðir eru reyndar við þessu vandamáli, má þar nefna lyfjameðferð, grindarbotnsæfingar, bjölluútbúnað vegna næturvætu og skurðaðgerðir.

 

Bein og liðir.  Mjaðmavandamál, hryggskekkja og beinþynning eru algengir fylgikvillar sérstaklega hjá börnum með CP sem ekki geta gengið.  Sumir mæla með reglubundnum röntgen myndum af mjöðmum og hrygg til að fylgjast með þessum kvillum.  Kreppur í liðum eru algengar hjá börnum með spastíska gerð af CP.  Meðferðarúrræði eru fjölþætt, svo sem sjúkraþjálfun, spelkur, gipsun, lyf og skurðaðgerðir.

 

Meðferðarúrræði

 

CP er ólæknandi og ævilöng fötlun en með markvissri meðferð er hægt að auka færni og getu. Árangursríkast er að fagaðilar sem koma að meðferð og stuðningi vinni saman í teymi. Skilgreina þarf vandamál og þarfir hvers og eins og útbúa meðferðaráætlun í kjölfarið.

 

Helstu fagaðilar sem koma að málefnum einstaklinga með CP eru:

 

Læknir með sérhæfingu á sviði fatlana eða taugasjúkdóma. Hann er yfirleitt leiðandi í teyminu. Læknir ákveður hvaða orsakarannsóknir eru gerðar og stjórnar lyfjameðmerð sé þess þörf. Hlutverk hans er einnig að samhæfa ráðleggingar frá öðrum fagaðilum.

 

Bæklunarlæknir. Flestir einstaklingar með CP þurfa einhvern tíma að koma til skoðunar og mats hjá bæklunarskurðlækni. Tekin er afstaða til ýmissa hjálpartækja, metin þörf á aðgerðum og annarri meðferð. Allar mikilvægar ákvarðanir eru teknar í samráði og samvinnu við sjúkraþjálfara, stoðtækjafræðing, einstaklinginn sjálfan og foreldra allt eftir því sem við á.

 

Sjúkraþjálfari. Starf sjúkraþjálfara er m.a. að fyrirbyggja seinni tíma afleiðingar fötlunar og virkja einstaklinginn til lífsmynsturs sem inniheldur reglulega hreyfiþjálfun. Meginmarkmið sjúkraþjálfunar er að bæta hreyfifærni, úthald og vöðvastyrk og oft eru sjúkraþjálfarar leiðbeinandi við val á hjálpartækjum. Einnig leggja þeir mat á hreyfifærni og setja fram viðeigandi markmið þjálfunar fyrir hvern og einn. Þroskaþjálfi sem stuðlar að auknu sjálfstæði í leik og félagslegum samskiptum.

 

Þroskaþjálfar leggja gjarnan fyrir þroskamat og eru ráðgefandi varðandi áhersluþætti í þroskaþjálfun. Unnið er að því að allir fái tækifæri til að nýta þá hæfni sem þeir búa yfir til fullnustu.

 

Iðjuþjálfi sem metur færni við daglega iðju og leiðbeinir viðkomandi einstaklingi að auka færni sína í námi, vinnu, á heimili og í daglegu lífi. Markmið iðjuþjálfunar er m.a. að styrkja sjálfsmynd og stuðla að aukinni vellíðan svo viðkomandi verði betur í stakk búinn að takast á við fjölbreytt verkefni.

 

Talmeinafræðingur sem metur málþroska og kemur með tillögur um hentug úrræði varðandi talþjálfun og tjáskipti. Í talþjálfun einstaklinga með CP er oft unnið að leiðréttingu framburðargalla og þvoglumælis. Stundum er þörf á notkun óhefðbundinna tjáskiptaleiða.

 

Stoðtækjafræðingur sem aðstoðar við greiningu og skoðun á hvaða hjálpartæki henti viðkomandi. Hlutverk hans er að koma með tillögur um smíði eða aðlaganir á stoð- og hjálpartækjum. Stundum þarf að sérsmíða hjálpartæki eða gera á þeim breytingar til að þau henti þörfum hvers og eins.

 

Sálfræðingur. Í greiningu og mati sjá sálfræðingar um að leggja fyrir greindar- og þroskapróf og koma með tillögur að úrræðum í samræmi við útkomu þeirra. Oft er sálfræðingur ráðgefandi varðandi meðferð við hegðunarerfiðleikum.

 

Félagsráðgjafi sem bendir á úrræði í velferðar- og menntakerfinu sem henta hverjum og einum. Hann er ráðgefandi um félagsleg réttindi og þjónustu sem býðst hverju sinni. Einnig veitir félagsráðgjafi sálfélagslegan stuðning eftir því sem við á.

 

Kennari og aðstoðarmenn í skóla gegna mikilvægu hlutverki þegar einstaklingur með CP kemst á skólaaldur, sérstaklega ef viðkomandi á erfitt með nám vegna þroskahömlunar eða sértækra námserfiðleika.

 

Þjálfun, hvort sem hún tengist hreyfingu, máli og tjáningu, eða til að ná tökum á athöfnum daglegs lífs, er mikilvægur þáttur í lífi einstaklinga með CP. Markmið þjálfunar breytast með aldri og þroska þess fatlaða. Færni 2 ára barna til að kanna heiminn er mjög ólík þeirri færni sem þarf í skólastofu og þeirri kunnáttu sem ungt fólk þarfnast til að verða sjálfstætt. Þjálfunin er því sniðin að breytilegum þörfum einstaklingsins hverju sinni.

 

Yfirfærsla allrar þjálfunar er afar brýn, einkum og sér í lagi fyrir einstaklinga með CP. Þjálfarar eiga að fræða einstaklinginn og aðstandendur um leiðir sem stuðla að bættri getu heima fyrir, í skólanum, vinnu og í daglega lífinu. Einstaklingarnir sjálfir og fjölskyldur þeirra gegna að sjálfsögðu mikilvægu hlutverki varðandi meðferðir og þjálfun. Góð samvinna allra þeirra sem hlut eiga að máli skilar bestum árangri.

 

Eftir því sem einstaklingur með CP eldist breytast áherslur varðandi þjálfun og stuðning. Samhliða hefðbundinni þjálfun er oft unnið að starfstengdri þjálfun, hugað að tómstundastarfi, skemmtunum og sértæku námi þar sem það á við. Þörf getur verið á sálfræðilegri ráðgjöf vegna tilfinningalegra vandamála, en þörfin fyrir slíka aðstoð er oft afar brýn á unglingsárum.

 

Það fer að sjálfsögðu eftir getu og aðstæðum hvers og eins hvaða stuðningur hentar á fullorðinsárum. Sumir gætu þurft fylgdarmann, sérhæft húsnæði, akstur og atvinnutækifæri sem henta. Aðrir þarfnast engra sértækra úrræða þrátt fyrir CP fötlun.

Sjúkraþjálfun

 

Meðferð einstaklinga með CP byggir á mati á umfangi skaðans og fötluninni sem honum fylgir. Markmið þjálfunar er að draga úr áhrifum fötlunar eins og kostur er. Með sjúkraþjálfun er reynt að koma í veg fyrir neikvæðar seinni tíma afleiðingar fötlunar s.s. styttingar í vöðvum og unnið er að því að örva hreyfifærni.

 

Snemmtæk íhlutun er mikilvæg í allri þjálfun og hefur að markmiði að gripið sé fljótt til viðeigandi úrræða þegar þroskafrávik koma í ljós. Fræðsla er mikilvægur þáttur í því sambandi, t.d. varðandi umönnun, upplýsingar um stöður og stellingar og mikilvægi þess að einstaklingurinn fái sem besta skynhreyfiupplifun og færnimöguleika.

 

Litið er á fötlun hvers og eins út frá heildrænu sjónarmiði. Ekki er lögð áhersla á að einstaklingurinn öðlist eðlilega hreyfigetu, heldur er unnið að því að hann nái góðri starfrænni getu (þ.e. færni sem hefur gildi fyrir einstaklinginn) ásamt aðlögun umhverfisins að þeim fatlaða. Með nálgun sjúkraþjálfunar er litið á samspil allra líkamskerfa og möguleika fyrir starfrænni færni. Starf sjúkraþjálfarans er að fyrirbyggja seinnitíma afleiðingar fötlunar og virkja einstaklinginn til lífsmynsturs sem inniheldur reglulega hreyfiþjálfun. Undanfarið hefur aukin áhersla verið lögð á styrktar- og þolþjálfun einstaklinga með CP.

 

CP er flokkað eftir grófhreyfifærni einstaklings og nota sjúkraþjálfarar flokkunarkerfi Palisano og félaga. Flokkunin byggist á virkum hreyfingum einstaklings og er grófhreyfifærni skilgreind og flokkuð í fimm flokka. Þar lýsir fyrsti flokkur bestri getu en fimmti þeirri slökustu. Þessar upplýsingar gefa góða mynd af hreyfigetu einstaklings og gefa vísbendingar um þörf fyrir umönnun og aðstoð í daglegu lífi.

 

Við upphaf þjálfunar er nauðsynlegt að setja fram mælanleg markmið. Best hefur reynst að fagaðilar setji markmiðin í samvinnu við þann sem nýtur þjónustunnar og aðstandendur. Sumar rannsóknir sýna að þéttari þjálfun í styttri tíma sýni betri árangur en þjálfun sem veitt er yfir lengri tíma í minna magni. Eins og með annað nám þarf einstaklingurinn að vera virkur þátttakandi í meðferðinni til að árangur náist. Þjálfunin þarf að hafa gildi fyrir þann sem verið er að þjálfa svo hún nýtist sem best í hans daglega lífi. Sjúkraþjálfarar sem vinna með börn með CP leitast við að virkja þau til þátttöku í gegnum leik. Þá er mikilvægt að lagt sé kapp á að skapa breytilegt og örvandi umhverfi.

 

Eins og öll börn, þarfnast börn með CP nýrrar reynslu og samskipta við umhverfið til að læra nýja hluti. Þjálfun sem miðar að því að örva börnin getur gert þeim kleift að upplifa ýmislegt sem þau gætu annars ekki vegna líkamlegrar fötlunar. Við þjálfun er mikilvægt að stefna að því að ná ákveðnum hreyfiáföngum en hafa ber í huga að lokatakmark allrar meðferðar og þjálfunar er að einstaklingur nái sem mestu sjálfstæði og hafi tækifæri til að nýta styrkleika sína. Einnig er það eitt af hlutverkum sjúkraþjálfara að virkja áhuga einstaklingsins á íþróttum sem hann getur stundað og fá hann þannig til að axla meiri ábyrgð á eigin hreyfiþjálfun.

 

Meðferðarform hafa í áranna rás fylgt mismunandi kenningum og gætir þar áhrifa ólíkra viðhorfa til fötlunar milli landa. Meðferðin hefur tekið mið af tiltækum kenningum hvers tíma innan taugalífeðlisfræðinnar. Sem dæmi má nefna Bobath aðferðina, Petö (leiðandi þjálfun), Doman aðferðina, Dévény aðferðina og nú í dag nýjustu kenningar um hreyfinám/hreyfistjórnun (Dynamic Systems Theories).

 

Þroskaþjálfun

 

Þroskaþjálfun beinist á fræðilegan og skipulegan hátt að því að ýta undir aukinn alhliða þroska. Gengið er út frá því að allir geti nýtt sér reynslu sína, lært og þroskast. Í starfi sínu taka þroskaþjálfar annars vegar mið af þörfum hvers og eins og hins vegar þeim kröfum sem samfélagið gerir.

 

Helstu markmið þjálfunar eru að stuðla að aukinni getu einstaklings t.d. varðandi leik- og félagsþroska og að einstaklingurinn öðlist sjálfstæði. Þannig er reynt að koma í veg fyrir lært hjálparleysi. Metið er hvar styrk- og veikleikar liggja og unnið er með fjölbreytta þætti s.s. snertiskyn, orsök/afleiðingu, þjálfun grips og samhæfingu handa og augna svo eitthvað sé nefnt. Þroskaþjálfi vinnur einnig með tjáskipti, ýmist með málörvun, leiðbeiningum varðandi tákn með tali eða öðrum leiðum til tjáskipta. Að auki er unnið með hegðunarþætti og lögð áhersla á að auka úthald og einbeitingu.

 

Hluti af starfi þroskaþjálfa er gerð þroskamats. Útfrá þeim eru markvissar þjálfunaráætlanir lagðar fram, sem miða að því að auka alhliða hæfni einstaklinga til að takast á við athafnir daglegs lífs.

 

Með íhlutun þroskaþjálfa er kappkostað að sem best samvinna ríki á milli viðkomandi aðila, þ.e. þess sem er í þjálfun, aðstandenda og annarra fagmanna. Gott samstarf þroska-, sjúkra-, og iðjuþjálfa er talið nauðsynlegt til að tryggja að markmiðum þjálfunar sé náð.

 

Þroskaþjálfar veita oft ráðgjöf til ýmissa stofnanna og fagaðila þar sem þjónustuþegar dvelja hverju sinni. Þeir starfa mjög víða í samfélaginu og er starfssvið þroskaþjálfa mjög fjölbreytt.

 

Iðjuþjálfun

 

Iðjuþjálfi metur færni við iðju. Hér er átt við þátttöku og færni við að inna af hendi dagleg viðfangsefni á heimili, í skóla, við leik og tómstundaiðju. Ýmsir umhverfisþættir eru athugaðir og metið hvort þeir ýta undir eða torvelda þátttöku og virkni. Þroskaþættir eru kannaðir, s.s. skynjun og hreyfingar, handbeiting og verkgeta. Til þess að afla upplýsinga um ofangreinda þætti eru notuð ýmis matstæki.

 

Veitt eru hagnýt ráð við að klæða sig, um skipulag í leik og í námi, með það að markmiði að auka virka þátttöku við daglega iðju. Útbúnar eru tillögur að leikjum og æfingum, sem nýta má bæði heima og í skóla. Áhersla er lögð á að leiðbeina um rétt verklag. Hugað er að vinnuaðstöðu, aðlögun umhverfis og þörf á hjálpartækjum. Í iðjuþjálfun er ennfremur unnið með dagleg viðfangsefni sem tengjast eigin umsjá, leik, námi og tómstundaiðju. Jafnframt er lögð áhersla á að styrkja eiginleika eins og skynjun, hreyfingar og handbeitingu. Leiðbeint er við tiltekin verk eða veitt fjölbreytt örvun við leik og athafnir. Kröfur eru aðlagaðar að getu hvers og eins og í þjálfun er einstaklingnum kennt að nýta hæfni sína. Markmiðið er að styrkja sjálfsmynd, stuðla að aukinni vellíðan svo viðkomandi verði betur í stakk búinn að takast á við fjölbreytt verkefni. Iðjuþjálfar hafa náið samráð við aðstandendur, kennara og aðra þá sem að málum einstaklingsins koma. Auk þjálfunar veita þeir ráðgjöf á heimili, í skóla og víðar.

 

Þegar skólaaldur nálgast breytast áherslur þjálfunar. Meiri áhersla er þá lögð á undirbúning fyrir skólagöngu. Á þeim tímapunkti er mikilvægt að kanna aðgengi, vinnuaðstöðu og ferlimál og vinna sjúkra- og iðjuþjálfar oft saman að því. Áfram er unnið að því að einstaklingurinn nái sem mestu sjálfstæði við daglegar athafnir og mikil áhersla lögð á tjáskiptaþáttinn.

 

Þjálfun tjáskipta

 
 

Talþjálfun er mikilvæg fyrir stóran hóp einstaklinga með CP sem á erfitt með tal og tjáskipti. Talmeinafræðingar athuga og skilgreina vandamálin og leggja línurnar fyrir viðeigandi þjálfun og kennslu. Erfiðleikar með framburð eru algengir og getur þurft að vinna sérstaklega með hljóðmyndun og síðar sérstakar framburðaræfingar. Í byrjun getur reynst nauðsynlegt að örva hreyfingar vöðva í og kringum munnsvæði, svo sem varir og tungu. Þegar nægjanlegri færni er náð er hægt að hefja vinnu með ákveðin talhljóð.

 

Í sumum tilvikum nýtist talmálið ekki til tjáskipta. Þá er oft unnið með aðrar tjáskiptaleiðir svo sem myndir og tákn. Tölvur og talvélar opna fólki með tal- og tjáskiptaörðugleika í dag ný tækifæri til samskipta, leiks og vinnu.

 
 

Lyf

 

Í sumum tilfellum eru gefin lyf til að draga úr spastískum einkennum. Stundum eru þau notuð í kjölfar skurðaðgerða til að draga úr vöðvaspösmum. Þau þrennskonar lyf sem oftast eru notuð eru, diazepam, baclofen og dantrolene. Lyfin draga tímabundið úr spastískum einkennum en ekki hefur verið sýnt fram á öflug langtímaáhrif af notkun þeirra. Oft fylgja verulegar aukaverkanir, eins og syfja og sljóleiki, sem takmarka notkun þeirra verulega.

 

Unnið er að þróun lyfja og leitað nýrra aðferða við að gefa þau lyf sem vitað er að draga úr einkennum CP. Á seinustu 15-20 árum hefur t.d. verið þróuð aðferð við að dæla baclofeni beint inn í mænugöngin. Þannig fæst staðbundin verkun á taugafrumur í mænu. Dælan og slangan liggja undir húð, slangan nær inn í mænugöngin og skammtur er stillanlegur eftir þörfum. Góð vöðvaslökun fæst og aukaverkanir eru ekki miklar. Þessi aðferð hefur ekki verið notuð hjá börnum með CP á Íslandi en vonandi verður þess ekki langt að bíða.

 

Botox (Botulinum toxin) er öflugt efni sem farið er að gefa í mjög litlum skömmtum í meðferð við CP. Sé því sprautað í vöðva kemur það í veg fyrir að taugaboðefni losni úr taugaendanum. Þetta veldur því að aðlæg vöðvafruma örvast því ekki, dregst ekki saman og vöðvinn lamast tímabundið. Verkun lyfsins hefst 12-72 klst. eftir gjöf, hámarksverkun er náð eftir 1-2 vikur en verkunin varir yfirleitt í nokkra mánuði. Þar sem um tímabundna slökun í vöðvanum er að ræða er Botox oft gefið samhliða annarri meðferð t.d. gipsun eða öflugri sjúkraþjálfun, þar sem lögð er áhersla á teygjur og styrkjandi æfingar. Algengt er að sprauta Botox í kálfavöðva til að draga úr táfótarstöðu eða innanlærisvöðva til að auka hreyfifærni um mjaðmir. Farið er að beita þessari meðferð í auknum mæli hér á landi.

 

Sumir með CP glíma einnig við flogaveiki. Lyfjameðferð við flogaköstum er ákveðin út frá þeirri tegund floga sem um ræðir og stundum þarf að gefa tvö eða fleiri lyf samtímis.

 

Skurðaðgerðir

 

Ekki er óalgengt að grípa þurfi til bæklunarskurðaðgerða hjá einstaklingum með CP. Ástæður þess geta m.a. verið þær að styttingar hafa myndast í vöðvum vegna mikillar vöðvaspennu og skapast hafa kreppur sem draga úr hreyfifærni.

 

Tilgangur aðgerða er að öllu jöfnu að auka færni og vellíðan einstaklingsins.

 

Aðgerðunum má skipta í tvo flokka, þeim sem einungis eru mjúkvefjaaðgerðir (aðallega vöðvar og sinar) og svo beinaaðgerðum.

 

Fyrir aðgerð þarf að meta einstaklinginn eins vel og kostur er með endurtekinni skoðun bæklunarskurðlæknis og sjúkraþjálfara. Auk þess er stundum þörf á frekari rannsóknum s.s. röntgenrannsókn. Algengustu röntgenrannsóknir sem þörf er á eru mjaðma- og hryggjarannsóknir.

 

Æskilegt er talið að lagfæra allar skekkjur í sömu aðgerð, ef þess er kostur.

 

Algengustu aðgerðirnar eru gerðar á sinum í fótum, hnésbótum og mjöðmum.

 

Eftir aðgerðir tekur við endurhæfing sem getur tekið langan tíma. Einnig þarf oftast að meta einstaklinginn á ný með tilliti til hjálpartækjaþarfa.

 

Í ákveðnum tilfellum (sérstaklega í spastískri tvenndarlömun) er hægt að beita taugaskurðaðgerð (selective dorsal root rhizotomy) þar sem skorið er á taugaþræði sem bera boð um samdrátt í vöðvum. Aðgerðin, sem gerð er af taugaskurðlæknum, miðar að því að minnka spastísk einnkenni í fótleggjum. Aðgerðin er mjög vandasöm, árangur umdeildur og hún hefur ekki náð almennri útbreiðslu, hefur t.d. ekki verið gerð hérlendis.

 

Erlendis er verið að þróa tækni við skurðaðgerðir á ákveðnum svæðum í heila í þeim tilgangi að draga úr spastískum einkennum og auka hreyfifærni. Á þessu stigi er nánast um einstakar tilraunir að ræða og langt er í land að slíkar aðgerðir nái útbreiðslu.

Óhefðbundar aðferðir

 

Sumir hafa leitað meðferða til aðila sem ekki eru innan almenna heilbrigðis- og tryggingakerfisins. Dæmi um slíka meðferð er Höfuðbeina- og spjaldhryggjarmeðferð (cranio sacral). Hún byggir á léttri snertingu og hefur að markmiði að meta og meðhöndla himnurnar sem umlykja miðtaugakerfið. Nálastungur eru einnig stundaðar að einhverju marki hér til að draga úr spastískum einkennum og ná fram slökun í vöðvum. Einnig eru dæmi um að beitt sé smáskammtalækningum (homopathy) til að vinna á ýmsum fylgikvillum CP. Sá sem stundar smáskammtalækningar skoðar sjúkrasögu viðkomandi og spyrst fyrir um einkenni. Hann vinnur út frá heildareinkennum einstaklings, líkamlegum, huglægum og tilfinningalegum. Með hliðsjón af þeim finnur hann viðeigandi smáskammtalyf.

 

Allar þessar óhefðbundnu aðferðir hafa verið umdeildar meðal lækna og sérfræðinga þar sem ekki liggja fyrir vísindalegar sannanir um gildi þeirra. Engu að síður eru þær stundaðar í nokkrum mæli hér á landi.

 

Hjálpartæki

 

Ýmiskonar hjálpartæki hjálpa einstaklingum með CP til að komast yfir þær hindranir sem fötluninni fylgja, hvort sem er á heimilum, í skólum eða vinnustöðum. Hjálpartækin geta verið einföld að gerð eða mjög sérhæfð s.s. ferlitæki eða tölvubúnaður.

 

Við lærum og þroskumst með því að skoða umhverfi okkar. Einstaklingar með CP ná oft ekki þroskaáföngum á sama tíma og jafnaldrar eða ná þeim alls ekki. Því eru hjálpartæki þeim mikilvæg til að komast um og breyta um stöður, án aðstoðar eða með lítilsháttar aðstoð. En hjálpartæki eru einnig fyrirbyggjandi að mörgu leyti. Með stöðubreytingum er verið að örva blóðrás, minnka líkur á hryggskekkju, styrkja bein, hjarta og lungu. Oft eru hjálpartæki mjög sérhæfð og í sumum tilfellum sérsmíðuð og aðlöguð að einstaklingnum. Dæmi um hjálpar- og stoðtæki sem einstaklingar með CP nota eru spelkur, hækjur/stafir, hjólastólar (hand- og rafmagnsdrifnir), vinnustólar, göngugrindur, standhjálpartæki, salernis/baðstólar og sérútbúin hjól svo eitthvað sé nefnt.

 

Í reglum Tryggingarstofnunar ríkisins um styrki til kaupa á hjálpartækjum segir m.a.: "Hjálpartæki er tæki sem ætlað er að draga úr fötlun, minnka bilið milli færni viðkomandi og krafna umhverfisins, bæta færni, auka sjálfsbjargargetu eða auðvelda umönnun fatlaðra". Ennfremur segir: "Sækja þarf um hjálpartæki áður en fest eru kaup á þeim, það á einnig við um breytingar og séraðlaganir á hjálpartækjum. Læknir eða annar hlutaðeigandi heilbrigðisstarfsmaður (t.d. sjúkraþjálfari eða iðjuþjálfi) metur þörf fyrir hjálpartækið og sækir um. Læknir fyllir út fyrstu umsókn og er hún einnig læknisvottorð. Þegar einstaklingurinn hefur ekki lengur þörf fyrir hjálpartækið eða hefur vaxið upp úr því, er tækinu skilað til Hjálpartækjamiðstöðvar TR". Reglugerðir Tryggingastofnunar má finna vefnum http://www.tr.is

 

Tölvutæknin nýtist vel einstaklingum með hreyfihömlun og aðrar sérþarfir. Hún býður uppá fjölbreytta möguleika til náms og afþreyingar og getur haft áhrif á félagslega stöðu.

 

Tölvan er það hjálpartæki sem á síðustu árum hefur skipt sífellt meira máli og nýtist sem tæki til skriflegra og munnlegra tjáskipta og til stjórnunar á umhverfi. Til er fjölbreytt úrval af rofum og getur rétt val á búnaði skipt sköpum um það hvernig einstaklingurinn nær að stjórna tölvunni. Hjá Tölvumiðstöð fatlaðra er hægt að prófa ýmis jaðartæki og hugbúnað sem sérstaklega er ætlaður einstaklingum með sérþarfir.

 

Rannsóknir og þróun í hjálpartækjaiðnaðnum hafa betrumbætt fyrri lausnir eins og rafdrifnar útgáfur af hjólastólum sýna. Stöðugt er unnið að þróun að bættum hjálpartækjum sem auðvelda einstaklingum með CP og aðstandendum þeirra daglegt líf.

Tíðni

 

Nýlegar tölur sýna að u.þ.b. 2 af hverjum 1000 lifandi fæddum börnum á Vesturlöndum greinast með CP, sem þýðir að á Íslandi má búast við að 8-10 einstaklingar fæðist með CP ár hvert.

 

Þrátt fyrir framfarir í forvörnum og meðferð ákveðinna sjúkdóma sem geta leitt til CP hefur tala þeirra sem greinast haldist nánast óbreytt eða jafnvel hækkað lítillega síðustu 30 árin. Það stafar meðal annars af framförum í læknisfræði, sem gera það að verkum að nú lifa fleiri og smærri fyrirburar og veikburða nýburar en áður. Því miður verður hluti þessara barna fyrir röskun á taugaþroska eða skemmdir koma fram í miðtaugakerfi þeirra.

Rannsóknir

 

Víða um heim er unnið að umfangsmiklum rannsóknum á CP. Unnið er að forvörnum til að reyna að koma í veg fyrir CP og stöðugt er leitað nýrra leiða við meðferð.

 

Eins og fram hefur komið er ýmislegt sem bendir til þess að CP stafi oft af röskun á myndun miðtaugakerfis í fósturlífi. Rannsóknir hafa því að stórum hluta beinst að því hvaða þættir stjórna þessu ferli og hvort hægt sé að varna því að skemmdir verði. Verið er að kanna hvað ræður sérhæfingu heilafruma, hvað stjórnar því hvar í heilanum þær setjast að og hvaða frumum þær tengjast með taugamótum.

 

Ýmsar rannsóknir standa yfir á einstökum orsakaþáttum CP eins og heilakvilla af völdum blóðrásartruflunar og súrefnisskorts (hypoxic- ischemic encephalopathy), heilablæðingum og flogum. Við heilablæðingu eykst styrkur boðefnisins glutamate í heila þannig að heilafrumurnar örvast of mikið og heilaskemmdir geta hlotist af. Rannsóknir beinast mikið að áhrifum glutamate í heila, á hvern hátt það leiðir til skemmda og veldur útbreiddum skaða í kjölfar heilablóðfalls. Með því að öðlast vitneskju um hvernig náttúrulegt boðefni getur undir ákveðnum kringumstæðum leitt til skemmda, standa vonir til að hægt verði að þróa ný lyf til að sporna gegn skaðlegum áhrifum þessarra efna.

 

Lág fæðingarþyngd er einnig sérstakt rannsóknarefni. Þrátt fyrir bætt næringarástand og framfarir við mæðraeftirlit hefur ekki dregið úr fæðingum á léttburum og fyrirburum. Vísindamenn leita m.a. skýringa á því hvernig sýkingar, ójafnvægi í hormónaframleiðslu og erfðafræðilegir þættir geta aukið líkur á því að barn fæðist fyrir tímann. Ýmsar hagnýtar rannsóknir standa yfir á þessu sviði sem leiða vonandi til þess að ný og örugg lyf koma á markað sem stöðvað geti yfirvofandi fæðingu fyrirbura. Leitað er nýrra leiða við umönnun og gjörgæslu fyrirbura og verið er að rannsaka hvernig reykingar og neysla áfengis á meðgöngunni geta truflað fósturþroskann.

 

Framangreindar rannsóknir beinast að því að koma í veg fyrir CP en einnig er unnið að rannsóknum sem miða að bættri meðferð fyrir þá sem búa við fötlunina. Mikilvæt er að meta árangur þeirra meðferðarleiða sem nú eru í boði þannig að hægt sé að velja þá meðferð sem hentar hverju sinni. Æskilegt er að hægt sé að sanna á vísindalegan hátt að meðferðin skili árangri og einnig hvaða meðferð sé heppilegust fyrir hvern einstakling.

Orðskýringar

 Apgar kvarði (apgar score): Númeraður kvarði frá 0-10 sem notaður er til að meta ástand nýbura við fæðingu.

 

Aukin vöðvaspenna (hypertonia): Spenna í vöðvum greinanlega meiri en eðlilegt telst og veldur stífni í útlimum.

 

Baclofendæla: Dælir baclofeni, sem er vöðvaslakandi lyf, beint inn í mænugöngin. Þannig fæst staðbundin verkun á taugafrumur í mænu.

 

Botox (Botulinum toxin): Öflugt eiturefni sem farið er að gefa í mjög litlum skömmtum sem meðferð við spastískum einkennum í CP.

 

Cerebral: Lýsingarorð, heila-. Sem varðar eða tekur til heila.

 

Flogaveiki: Flogaveiki er líkamlegt ástand sem verður vegna skyndilegra breytinga á starfsemi heilans og kallast þessar breytingar flog.

 

Fjórlömun (spastic quadriplegia eða quadriparesis): Ein gerð CP þar sem hreyfihömlun er mikil og útbreidd um allan líkamann, spastísk einkenni eru áberandi í öllum útlimum auk þess í vöðvum á munnsvæði, tungu og koki. Vöðvaspenna er oft lág í bolnum.

 

Gastrostomy: Skurðaðgerð þar sem lítið gat er gert á kviðvegginn og þannig opnuð leið inn í maga.

 

Gula (jaundice): Blóðsjúkdómur sem orsakast af óeðlilegri upphleðslu guls litarefnis (bile pigments) í blóði.

 

Gult litarefni í blóði (bile pigments): Galllitarefni sem jafnan finnst í litlu magni í blóðrásinni og myndast við dauða rauðra blóðkorna.

 

Heilalínurit (electroencephalogram EEG): Rannsóknaraðferð sem magnar upp rafbylgjur heilans og skráir þær sem línurit með ritpenna.

 

Helftarlömun (spastic hemiplegia eða hemiparesis): Einn flokkur CP þar sem spastísk einkenni eru að mestu bundin við annan helming líkamans, handlegg og fótlegg öðrum megin.

 

Hypoxic-ischemic encephalopathy: Heilakvilli eða röskun á starfsemi heila vegna blóðrásartruflunar og súrefnisskorts.

 

Krampi: Við krampa verður truflun á eðlilegri rafboðastarfsemi í heila. Þegar um endurtekna krampa er að ræða án beinnar ertingar er ástandið nefnt flogaveiki.

 

Kreppa (contracture): Stytting í vöðva sem getur valdið skertri hreyfifærni vegna afmyndunar og kreppu í liðum.

 

Minnkuð vöðvaspenna (hypotonia): Spenna í vöðvum greinanlega minni en eðlilegt telst og viðnám við hreyfingar er lítið.

 

Neonatal hemorrhage: Heilablóðfall hjá nýbura, æðaveggir hafa rofnað og valdið blæðingu í aðlæga vefi.

 

Nýburaviðbrögð (primitive reflexes): Ósjálfráðar hreyfingar sem einkenna hreyfiþroska barna fyrstu mánuðina.

 

Ómskoðun (ultrasonography): Rannsóknaraðferð þar sem hljóðbylgjum er varpað á líffæri t.d. heilann. Við endurkast bylgjanna fæst fram ómmynd sem gefur upplýsingar um uppbyggingu líffærisins.

 

Palisano flokkunarkerfi: Flokkun á grófhreyfifærni einstaklings sem byggir á virkum hreyfingum hans. Grófhreyfifærni er þar skilgreind og flokkuð í fimm flokka.

 

Palsy, paralysis: Lömun, kraftleysi í vöðvum og þar af leiðandi röskun á viljastýrðum hreyfingum.

 

Paresis: Minnkaður vöðvakraftur en ekki algjör lömun.

 

Plegia: Lömun.

 

Ranghreyfingarlömun (Dyskinetisk/athetoid). Flokkur CP þar sem hreyfihömlunar gætir nokkuð jafnt í öllum líkamanum. Vöðvaspennan er breytileg.

 

Rauðir hundar (rubella): Veirusýking sem getur valdið skaða á myndun og þroska taugakerfis í fóstri.

 

Rh blóðflokkaósamræmi (Rh incompatibility): Blóðsjúkdómur sem stafar af því að blóðkornum fósturs er eytt af mótefnum sem móðirin framleiðir, alvarleg gula kemur fram hjá nýburanum.

 

Segulómun (magnetic resonance imaging - MRI): Rannsóknaraðferð þar sem auk tölvu eru notaðar rafsegul- og útvarpsbylgjur til að fá fram nákvæmar myndir af vefjum og líffærum t.d. heila.

 

Selective dorsal root rhizotomy: Taugaskurðaðgerð þar sem skorið er á taugaþræði sem bera boð um samdrátt í vöðvum. Aðallega gerð til að minnka spastísk einkenni í fótleggjum.

 

Slingurlömun (Ataxisk). Sjaldgæfasti flokkur CP. Einkennist af slöku jafnvægi, gleiðspora og óstöðugu göngulagi.

 

Stereognosia. Snertiformskyn, hæfileikinn til að skynja stærð og lögun hluta með snertingu.

 

Stoðtæki (orthotic devices): Sérstök tæki eða búnaður, t.d. spelkur, sem notaðar eru við meðhöndlun á vandamálum tengdum vöðvum og liðum.

 

Strabismus. Rangeygð, skjálgi. Súrefnisskortur (asphyxia): Alvarlegt líkamlegt ástand hjá nýburum, einkennist af öndunarerfiðleikum sem geta leitt til meðvitundarleysis .

 

Tormæli (dysarthria): Vandamál við talað mál sem orsakast af erfiðleikum við að stjórna og samhæfa þá vöðva sem nota þarf við tal.

 

Tvenndarlömun (spastic diplegia): Einn flokkur CP þar sem spastísk enikenni eru til staðar í öllum útlimum en alvarlegri í fótleggjum en handleggjum.

 

Tölvusneiðmynd (computed tomography - CT): Rannsóknaraðferð þar sem röntgen- og tölvutækni er notuð til að fá fram mynd af uppbyggingu líffæra og vefja t.d. heila.

 

Vanþrif (failure to thrive): Hugtak sem notað er um börn sem vaxa og þroskast hægt.

 

Vöðvarit (electromyography): Rannsóknaraðferð sem nemur rafvirkni í vöðvum.